Chaque fois que j'entends ce genre de nouvelles, mon cœur est toujours attristé. La mort prématurée de jeunes talents à cause de la maladie est toujours attristante.

La tachyphylaxie est une maladie grave et maligne, comme son nom l'indique, dans laquelle la personne qui en est atteinte perd tout pouvoir d'action comme si elle était gelée par le froid, mais le processus n'est pas rapide, le corps se rétrécit et s'affaiblit en partie et en totalité.

L'incidence de la maladie est de 4 sur 100 000, elle survient principalement après l'âge de 40 ans, il y a environ 200 000 patients en Chine, et le nombre total de personnes est toujours en augmentation, le nombre total de cette population n'est pas faible. À l'heure actuelle, les êtres humains savent très peu de choses sur cette maladie, ils ne peuvent pas en trouver la cause, il n'y a aucun moyen de la traiter, la durée de survie moyenne des patients n'est que de 3 ans, l'insuffisance des muscles respiratoires étant la plus terrible. La personne la plus célèbre à avoir souffert de cette maladie est le scientifique britannique Stephen Hawking.

Vous souvenez-vous encore du Ice Bucket Challenge en 2014, qui a été transmis de l'étranger vers la Chine, lorsqu'un seau d'eau glacée a été versé sur une certaine personne, et qu'une fois le défi terminé, la personne devait désigner la personne suivante pour accepter le défi. À l'époque, des hommes politiques, des hommes d'affaires et des célébrités chinois et étrangers y ont participé. Bill Gates, fondateur de Microsoft, Zuckerberg, Apple Cook et d'autres célébrités n'ont pas eu peur de se mouiller pour participer à cette activité de relais de service public. Plus tard, cette activité a été introduite en Chine, et des personnes issues des secteurs de la technologie, du sport, du divertissement, de la santé, des médias et d'autres personnes bienveillantes ont participé à ce défi l'une après l'autre. Cette activité a été lancée aux États-Unis, permettant à chacun de relever le défi du seau de glace en même temps, d'expérimenter le sentiment des patients atteints d'acromégalie, et d'attirer ainsi davantage l'attention sur cette maladie rare.

En médecine, le nom scientifique de l'acromégalie est la sclérose latérale amyotrophique, la forme la plus courante de maladie du motoneurone. Il s'agit d'une maladie d'atrophie et de faiblesse musculaire généralisée causée par la dégénérescence des motoneurones du tronc. Elle a été découverte en 1869 par le neurologue et professeur d'anatomie pathologique français Martin Charcot.

En termes simples, les muscles du corps humain, y compris les muscles qui régissent le mouvement des membres, les muscles de la gorge qui régissent la parole et la déglutition, et les muscles respiratoires qui nous permettent de respirer librement, sont tous innervés par des cellules nerveuses motrices. Les patients atteints de "tachyphylaxie" souffriront d'une dégénérescence des cellules nerveuses motrices dans le cerveau et la moelle épinière, d'une atrophie et d'une faiblesse progressives des muscles jusqu'à la paralysie, comme si leur corps était progressivement gelé, et finiront par mourir d'insuffisance respiratoire en raison du développement des groupes de muscles respiratoires.

À l'heure actuelle, la communauté médicale internationale n'est pas très claire sur les facteurs de causalité de l'acromégalie, alors qu'il existe plusieurs théories étiologiques. Elle peut être liée à l'excitotoxicité du glutamate intra-synaptique, au stress oxydatif, à une réaction auto-immune, à un empoisonnement aux métaux lourds, à des troubles du métabolisme des acides aminés, à des infections virales et à des déficiences en facteurs neurotrophiques. Il existe deux types d'acromégalie : familiale et disséminée. Le type familial est autosomique dominant et représente environ 10 % des cas. Bien que l'acromégalie comporte un facteur héréditaire, elle n'est pas contagieuse.

([Dr Zhang Zhiying] est l'auteur du titre Wukong Q&A, il s'agit d'un article original, publié pour la première fois dans les titres d'aujourd'hui. Les photos proviennent de l'internet et ne sont pas destinées à un usage commercial. Pour en savoir plus sur la santé, veuillez cliquer sur l'avatar du Dr Zhang Zhiying, puis sur le logo rouge "attention". Si vous vous préoccupez de votre santé, prêtez attention au titre [Zhang Zhiying doctor]. (Conseils de santé : le contenu de cet article est fourni à titre de référence uniquement et ne constitue pas une base de diagnostic, de médication ou d'utilisation, et ne peut se substituer au diagnostic, au traitement et aux conseils des médecins et autres membres du personnel médical).

Le Dr Clove est là pour répondre à cette question.

La SLA, également connue sous le nom de "leucémie asymptomatique", est une maladie rare qui touche environ 4 à 6 personnes sur 100 000, la grande majorité des patients atteints de SLA développant la maladie à l'âge adulte.

Il s'agit d'une maladie acquise et progressive. Les neurones qui innervent les mouvements musculaires dégénèrent lentement pour des raisons inconnues de l'homme, et au fur et à mesure que ces motoneurones meurent, les muscles s'atrophient peu à peu. En conséquence, le patient perd progressivement la capacité de se déplacer et de s'occuper de lui-même jusqu'à sa mort.

Au début, il se peut que l'on découvre involontairement que les doigts ne sont pas très souples, qu'il est impossible de tenir une tasse à thé d'une seule main, qu'il est bientôt impossible de se peigner et que le mouvement de croiser les mains derrière la tête, qui est extrêmement facile pour une personne normale, est progressivement impossible à réaliser. ......

Tous les neurologues savent que peu de temps après l'apparition de divers troubles du mouvement dans les membres supérieurs, les membres inférieurs sont inévitablement touchés à leur tour. Passer de la capacité à faire du vélo autour du lac Qinghai à la difficulté à monter deux étages n'est peut-être qu'une question d'une douzaine de mois.

Lorsque l'atrophie musculaire affecte les muscles responsables de la parole, les patients atteints de SLA perdent la capacité de parler et finissent par utiliser des dispositifs de suivi du regard pour s'exprimer.

Lorsque les muscles de l'alimentation et de la respiration sont touchés, cela signifie que la mort est imminente. Pendant cette période, le patient a toujours l'impression de ne pas pouvoir inspirer une bouffée d'oxygène complète, ce qui ressemble à la "pression fantôme" des cauchemars et à la sensation d'étouffement sous l'eau.

Pour le patient atteint de SLA, le plus douloureux n'est pas l'incapacité à faire de l'exercice et la mort éventuelle, mais le fait qu'il reste conscient et qu'il a une bonne sensibilité cutanée tout au long de la maladie. Il sent que vous touchez son corps, mais ne peut pas réagir ; il entend clairement que vous lui parlez, mais ne peut pas faire la bonne tête. Il est éveillé et perçoit que le pouvoir disparaît peu à peu et que le corps se sépare peu à peu de l'âme.

Je veux mourir tôt. Pouvez-vous me donner un coup de main ?

Il ne s'agit pas de l'intrigue d'un film, mais d'un scénario réel que j'ai rencontré - deux patients atteints de SLA me l'ont dit un jour. À l'époque, ils ne pouvaient même pas se suicider.

Même les médecins professionnels qui ont assisté à d'innombrables décès ont du mal à être en paix lorsqu'ils les voient souffrir. Imaginez : il aurait été possible de s'asseoir, de s'allonger, de courir et de sauter, d'étreindre et d'embrasser, de faire l'amour, de respirer bruyamment et de crier du haut d'une montagne ...... mais, après quelques années, tout cela ne peut être que regardé en arrière, et la réalité est qu'il n'y a rien à faire pour y remédier, alors que l'on voit sa propre vie s'étioler rapidement.

Au cours de l'été 2015, le défi mondial du seau d'eau glacée a plus ou moins sensibilisé les gens à cette maladie. Mais ce n'est pas suffisant, nous devons vraiment reconnaître que cette maladie est un sujet lourd, qu'elle peut être propagée par un "défi du seau d'eau glacée" léger et joyeux, mais que nous ne pouvons toujours pas changer le fait qu'il s'agit d'une maladie qui ne peut être ni prévenue ni guérie à l'heure actuelle.

La SLA est l'obscurité que l'humanité entière reste incapable d'éclairer.

Lorsque la mode du Ice Bucket Challenge sera passée et que nous commencerons à parler sérieusement de la SLA, nous espérons en ressentir réellement le "poids" et que davantage de personnes seront disposées à s'informer et à aider davantage de personnes à comprendre la lourdeur de la SLA en tant que maladie.

J'aimerais que cela change. C'est en grande partie le sujet de ce billet.

Je terminerai l'article par deux suggestions personnelles, issues de mon domaine d'expertise, afin de vous donner des pistes d'action.

S'il y a un don à faire, je suggérerais qu'il soit dirigé vers l'Association américaine de la SLA, qui est l'organisation la plus susceptible de faire une percée dans le domaine de cette maladie.

Si les dons à l'étranger ne vous conviennent pas, je vous recommande de vous tourner vers le professeur Fan Dongsheng du Third Hospital of North China Medical Sciences, qui est le spécialiste qui a vu relativement le plus de cas de SLA en Chine. En tant qu'individu, le professeur Fan n'a pas de canal de collecte de fonds. Cependant, vous pouvez au moins suivre son microblog.

Et bien sûr, vous pouvez mettre la main à la pâte et partager cet article qui n'est pas vraiment léger et agréable, car ce n'est que lorsque nous parlons sérieusement de la SLA que nous poussons vraiment à un peu de changement.

Pour plus d'informations, veuillez vous référer à l'article du Dr Clove : "Après avoir versé de l'eau glacée, il est temps de faire connaissance avec la maladie SLA".

Author／Zhang Jin｜Dr. Clove Clinic

Editeur／Lee Bad

Une de mes amies a une sœur qui est "en baisse" et qui n'a qu'une trentaine d'années. Elle avait une famille heureuse de trois personnes, avec un petit café, un mari qui venait de son travail pour l'aider, et une fille adorable. Cependant, il y a quatre ans, elle a commencé à ressentir une faiblesse musculaire, qui est devenue de plus en plus grave, et on lui a ensuite diagnostiqué une "tachyphylaxie". Son état a progressé très rapidement, et elle a été hospitalisée à plusieurs reprises. Il y a environ un an, elle ne pouvait plus bouger du tout, et elle devait utiliser un ventilateur pour l'aider à respirer, et pour lui donner des nutriments par le nez.

La nutrition nasale (nutrition entérale) étant ma spécialité, je donne personnellement des conseils sur les produits à utiliser, comment les utiliser et comment les acheter pour économiser de l'argent. Le principe général est d'assurer un apport énergétique suffisant, 1500 ml de préparation spéciale de nutrition entérale (formule spéciale à usage médical, formule équilibrée à base de protéines entières) par voie nasale tous les jours, et en plus 15-20 grammes de poudre de protéines de lactosérum. En outre, il a été demandé à sa mère de lui donner chaque jour des aliments plus liquides, tels que du jus de légumes et du lait, afin d'augmenter la sensation de manger. Au cours de l'année écoulée, l'état nutritionnel de la patiente s'est globalement maintenu, sans malnutrition ni émaciation apparentes, et sans infection ni autre complication.

Tous les jours, elle reste tranquillement dans sa chambre au domicile de sa mère. Sa famille s'occupe d'elle pour les perfusions de fluides nutritionnels ou d'aliments liquides, pour aller aux toilettes et pour se déplacer occasionnellement dans la maison en fauteuil roulant. Comme elle vit au cinquième étage de sa maison, il est extrêmement difficile de descendre, et elle est également réticente à l'idée de sortir pour rencontrer des gens, de sorte qu'elle est généralement confinée chez elle. Son état est si grave qu'elle ne peut plus faire d'expressions faciales, et son visage est si silencieux que lorsque sa fille rentre de l'école pour la saluer, elle ne peut voir qu'une petite lumière clignoter dans les yeux de sa mère. Cette lumière montre qu'elle a le désir de vivre, après tout, sa fille et son mari sont les personnes qu'elle aime le plus.

Pour les personnes extérieures, elle ne peut peut-être plus parler de la qualité de sa vie, ou celle-ci est très mauvaise, mais, même si sa sœur (mon amie), ses parents et son mari font de leur mieux pour s'occuper d'elle, et que sa fille a besoin d'elle, la qualité de sa vie ne peut être évaluée que par elle-même. Elle était déjà une épouse et une mère exceptionnellement silencieuse et discrète, et maintenant elle est encore plus silencieuse, incapable de faire quoi que ce soit, mais elle seule sait à quel point elle est attachée et à quel point son désir de vivre est fort.

Je comprends tout le processus de son apparition jusqu'à aujourd'hui, la "congélation progressive", de l'émergence des symptômes, au diagnostic, à l'incapacité totale de bouger (même de respirer avec une machine), le processus d'une variété de "traitement médical malade et aveugle", les grandes villes, les hôpitaux, la médecine traditionnelle chinoise, les prescriptions, les prescriptions secrètes, l'adoration de Dieu, la recherche de Dieu, l'expérience des patients et de leurs familles, c'est trop, c'est attristant. Dieu ...... les patients et les familles font l'expérience de trop de choses, c'est attristant. Auparavant, je ne comprenais pas l'approche de mon ami (par exemple, emmener ma sœur adorer les dieux et chercher l'immortalité), mais maintenant que je vois le patient allongé là, incapable de bouger, ils semblent comprendre.

Personne ne sait quand la fin arrivera, et la médecine est trop limitée face à la maladie !

En 2014, j'ai interviewé une famille dont les deux frères et sœurs étaient des tapers, juste pour parler de mes sentiments.

Qu'il s'agisse de Lou Tao, une femme médecin de l'université de Pékin, ou des frères et sœurs tachyzoïtes Lv Yuanfang et Lv Yuanming à Lanzhou, que j'ai interrogés, ils sont tous très clairs dans leurs pensées et leurs valeurs sont relativement fermes. C'est une bonne et une mauvaise chose : la bonne chose est qu'ils peuvent également percevoir les joies et les peines liées au fait d'être né en tant qu'être humain ; la mauvaise chose est qu'un handicap irréversible et une mort prématurée leur feront subir une humiliation et une impuissance inimaginables pour les gens ordinaires. Le malheur, c'est que le handicap irréversible et la mort précoce leur feront subir une humiliation et une impuissance inimaginables pour le commun des mortels,

À la fin de la journée, le corps entier du patient sera incapable de bouger ses muscles, et seuls ses globes oculaires pourront tourner, de sorte que l'on peut dire qu'il est "incapable de vivre, incapable de mourir". Le patient perdra lentement le contrôle de ses membres et sera à la merci de la maladie. Au cours d'une vie plus courte que celle des gens ordinaires, s'ils veulent quitter leur domicile et participer à une scolarité normale, à la vie sociale, au travail et au mariage, ils rencontreront des obstacles et subiront toutes sortes de moqueries.

Après avoir découvert qu'elle était enceinte, Lv Yuanfang a refusé de se faire avorter et s'est rendue à Pékin pour tester les gènes du fœtus. Sans anesthésie, la sonde a été insérée dans l'utérus à partir de l'abdomen à deux reprises. Avant la naissance de l'enfant, elle était prête à ne pas descendre de la table d'opération, car l'anesthésie peut facilement entraîner un arrêt cardiaque, de sorte que la naissance d'une "vie pour une vie" est un jeu de hasard.

Qui connaît ces souffrances si on ne les lui raconte pas ? Lv Yuanfang a eu plus de chance et a également trouvé un mari terre-à-terre. Le jeune frère Lu Yuanming, qui n'a plus que ses doigts pour bouger, aspire à l'amour et souhaite même avoir un enfant comme sa sœur, mais l'année dernière, après un mariage, il s'est vite rendu compte que sa femme n'avait pas seulement un mari et des enfants, mais qu'elle avait aussi emporté une grande partie des biens de sa famille et avait disparu.

Une vie normale est plus que ce qu'ils peuvent demander. Pour trouver un emploi, c'est encore plus difficile. Lv Yuanfang a ouvert un supermarché à Lanzhou Hai Shi Wan, ou un programme de CCTV pour donner le capital de départ, Lv Yuanming voulait ouvrir un magasin Taobao, mais voulait aussi faire des micro-entreprises, non seulement il n'a pas gagné d'argent, mais il a aussi mis à mal les relations interpersonnelles. Moi, par exemple, je l'ai temporairement débranché.

De nombreuses raisons profondes expliquent la situation critique de la communauté des acromégales. En outre, les patients atteints de maladies rares ne sont qu'un microcosme de la population chinoise handicapée et gravement malade. Un incident similaire impliquant une femme médecin de l'université de Pékin ne peut leur apporter qu'un bénéfice minime.

La dernière fois que j'ai vu une jeune fille de 24 ans dans Perfect Confessions, elle souffrait d'acromégalie depuis l'enfance, ses parents l'ont également traitée pendant un certain temps avant d'abandonner, et lorsqu'elle avait environ 7 ans, ses parents sont partis travailler, mais cette fois-ci, elle est restée plus de 10 ans sans nouvelles.

Plus tard, les grands-parents ont élevé la fille, parce que les yeux du grand-père ont été complètement aveugles, et les deux vieux, la fille dans l'aide de la communauté, sur la scène de la "confession parfaite", l'équipe du programme a également trouvé la mère de la fille, le résultat est touchant, la fille a dit, elle ne sera certainement pas même après la mère et le père, parce que le médecin a dit que c'est aussi juste ces deux années de la chose, juste supplié la mère et le père de donner aux grands-parents. La jeune fille a dit qu'elle ne mettrait plus jamais sa mère et son père dans le pétrin. Ce qui est encore plus déchirant, c'est que la mère était dans les coulisses du spectacle, mais n'est pas montée sur scène, et les pleurs de la jeune fille ont brisé le cœur de tout le monde.

On espère que le pays trouvera bientôt un remède à cette maladie afin que davantage de personnes soient libérées de la douleur de la maladie et du traumatisme dans leur cœur.

Lou Tao, médecin de 29 ans de l'université de Pékin, a souffert il y a deux ans d'acromégalie et est récemment tombée dans le coma. Elle pourrait quitter le monde à tout moment et, alors qu'elle était encore éveillée, elle a exprimé le souhait de faire un don d'organe. "Après mon départ, la tête peut être laissée à la recherche médicale. J'espère que la médecine pourra surmonter ce problème le plus rapidement possible, afin que ceux qui souffrent de "tachypnée" puissent se débarrasser de leur douleur le plus tôt possible" ; sa famille a signé l'accord de don en son nom. Le regret douloureux ne peut nous empêcher de poser la question suivante : Lou Tao, médecin à l'université de Pékin, est décédée après le don d'organes, la vie des personnes congelées peut-elle être améliorée ?

Tout d'abord, il convient de comprendre ce qu'est l'acromégalie. La sclérose latérale amyotrophique (SLA), également connue sous le nom de maladie du motoneurone (MND), a une cause inconnue. Les premiers symptômes sont légers et facilement confondus avec d'autres maladies. Les patients peuvent simplement ressentir une certaine faiblesse, des élancements, une grande fatigue et d'autres symptômes, qui évoluent progressivement vers une atrophie musculaire généralisée et des difficultés de déglutition. Enfin, l'insuffisance respiratoire survient. À l'heure actuelle, en médecine, la "maladie cryonique" reste un problème qui n'a pas été résolu. L'Organisation mondiale de la santé considère la maladie cryonique (cancer, sida, leucémie, maladie rhumatoïde) comme l'une des cinq principales complications dans le monde.

Alors, comment améliorer la "tachyphylaxie" et à quoi devons-nous prêter attention ?

1,Poser le diagnostic et le diagnostic différentiel le plus tôt possible, administrer des traitements neuroprotecteurs et de soutien tels que Lipitor et d'autres médicaments le plus tôt possible, et insister sur un suivi régulier.

2,Le seul traitement internationalement reconnu et approuvé par la FDA pour la sclérose latérale amyotrophique est le Rilutek, et il doit être utilisé dès que possible.

3,. Traitement respiratoire . Au début d'une mauvaise respiration, l'oxygène général ou l'utilisation d'un ventilateur à double pression positive (BiBAP) peuvent être utilisés pour aider à respirer, et lorsque l'insuffisance respiratoire s'aggrave, une trachéotomie et un ventilateur artificiel sont nécessaires.

4,Thérapie de soutien : traitement symptomatique, comme l'attention portée à la fonction des voies respiratoires et du tube digestif. S'il y a beaucoup de salive, on peut administrer une petite quantité d'amines anti-bloquantes ; s'il y a beaucoup de mucosités, on peut administrer des inhalations par nébulisation et des médicaments pour éliminer les mucosités ; s'il y a une dépression, on peut administrer un traitement antidépresseur. En outre, il faut retourner le patient plus souvent pour éviter les escarres. En cas de troubles de l'alimentation, procéder à une alimentation nasale ou à une gastrostomie percutanée.

5, faire attention à l'exercice approprié, en particulier les articulations du mouvement, afin d'éviter le durcissement des articulations ; en général, ajouter plus de protéines, boire plus d'eau, manger plus de légumes, ne pas manger.

Il faut espérer que le comportement noble de Lou Tao produise un large éventail d'effets sociaux. Les "engelures", il faut les surmonter le plus tôt possible !

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